腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
国务院联防联控机制:强化新冠病毒感染与基础病共治理念******
【抗疫中,我们众志成城㊽】
当前,我国疫情防控进入新阶段,工作重心从“防感染”转到“保健康、防重症”。
国家卫健委医疗应急司司长郭燕红在近日举行的国务院联防联控机制发布会上表示,新冠病毒感染者,特别是老年人,往往合并一些基础病,同时新冠病毒感染也会加重基础性疾病。因此,第十版《新型冠状病毒感染诊疗方案》强化了新冠病毒感染与基础性疾病共治的理念,不仅要强化新冠病毒感染的治疗,更要对基础性疾病进行对因和对症治疗,通过多学科会诊,促进患者全面恢复健康。
郭燕红介绍,诊疗方案是指导临床医务人员对新冠病毒感染者进行诊断治疗的专业性和技术性规范。第十版诊疗方案规定,根据感染者病情的严重程度,分为轻型、中型、重型和危重型,这更符合临床实际,有利于医务人员对患者病情进行综合研判,并采取综合的治疗措施。
“目前,奥密克戎毒株感染后,总体的致病力是下降的,但一部分有基础病、没有接种疫苗、免疫功能低下的老年人会出现重症,表现为重症肺炎、呼吸衰竭等。”北京大学第一医院感染疾病科主任王贵强介绍,第十版诊疗方案明确,将新冠病毒感染的重症病例定义为由新冠病毒感染导致的肺炎为主要表现的重症病例,其他基础病加重、诱发基础病等,则作为基础病或其他疾病导致的重症病例。对于新冠病毒感染肺炎导致的重症,强调呼吸支持,包括早期的氧疗、俯卧位、气道管理等。
第十版诊疗方案颁布实施后,社会给予了高度关注。郭燕红介绍,第十版诊疗方案的核心理念是对新冠病毒感染按照常规“乙类乙管”的传染病管理方式进行病人管理和救治,充分借鉴了3年来临床救治的宝贵经验。在临床救治方面,不但强调了新冠病毒感染与基础病共治的理念,还强调三点:一是强化关口前移,对于轻症病例也要早期介入,特别是对于一些高龄、合并基础性疾病的患者,更要加强关口前移措施的应用,加强对症和支持治疗,防止轻症转为重症;二是进一步规范重症患者的诊疗,进一步完善了相关预警指标,通过对预警指标的把握,及早对重症患者实施及时的救治措施。对重症患者的氧疗、俯卧位通气等措施都进行了强化;三是坚持中西医结合,特别是注重发挥中医药在临床救治中的独特作用。
(光明日报 记者 金振娅)